En cas de récidive à l'arrêt des échanges plasmatiques ou en cas de rechute, une immunosuppression plus intense par le rituximab peut être efficace. Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une maladie auto-immune rare qui peut toucher l’enfant ou l’adulte. Sans traitement, la maladie progresse et est souvent fatale. Nous reportons le cas d’un nourrisson de douze mois présentant un PTI compliqué d’anémie sévère. Le purpura thrombotique thrombopénique (similaire à syndrome hémolytique et urémique) correspond à une destruction non immunologique des plaquettes. Du développement de nouveaux traitements permettant de traiter et de prévenir des maladies à l’aide des personnes dans le besoin, nous nous engageons à améliorer la santé et le bien-être des personnes dans le monde entier. PURPURA THROMBOPENIQUE IMMUNOLOGIQUE de l’adulte de plus de 60 ans : ... - Pathologie médullaire (myelodysplasie) - Toxicité médicamenteuse - Purpura thrombopénique immunologique (PTI) • réputé plus grave, plus réfractaire • pas de consensus sur la … D'autres facteurs pro-thrombotiques peuvent également être présents. Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une maladie auto-immune médiée par des auto-anticorps clairement pathogènes, dirigés contre des protéines de surface des plaquettes. Many translated example sentences containing "purpura thrombopénique immunologique" – English-French dictionary and search engine for English translations. Le purpura thrombopénique immunologique (PTI), le plus souvent bénin,doit toutefois être pris en charge rapidement. L’héritage de cette merveilleuse ressource prend à présent la forme du Manuel Merck aux États-Unis et au Canada et du Manuel MSD dans le reste du monde. Numération formule sanguine complète avec plaquettes, frottis de sang périphérique, test direct à l'antiglobuline (Coombs), lactate déshydrogénase (LDH), temps de prothrombine, temps de thromboplastine partielle, fibrinogène, haptoglobine, Niveaux d'activité d'ADAMTS 13 et auto-anticorps, Exclusion des autres causes de maladies granulomateuses. Les échanges plasmatiques sont commencés en urgence et sont poursuivis chaque jour jusqu'à ce que les signes d'activité de la maladie aient disparu, en suivant l'évolution par une numération des plaquettes normales, ce qui peut prendre quelques jours à plusieurs semaines. Les patients qui ont des taux d'ADAMTS13 ≥ 10% et aucun anticorps contre ADAMTS13 S, sont peu susceptibles de répondre à de telles thérapies, et doivent être évalués à la recherche d'autres causes d'anémie et de thrombopénie, dont coagulation intravasculaire disséminée, sepsis, cancer occulte, pré-éclampsie, sclérodermie, lupus érythémateux disséminé, accéléré hypertension, et rejet aigu de l'allogreffe rénale. Please confirm that you are a health care professional. Un saignement dans les voies urinaires donne une hématurie (présence de sang dans les urines) et un saignement digestif se retrouve dans les selles (sang rouge frais ou sang noir digéré appelé méléna). Une augmentation du risque de survenue de purpura thrombopénique immunologique (PTI) après exposition au vaccin contre la rougeole, les oreillons et la rubéole (ROR) a été retrouvée dans plusieurs études pharmaco-épidémiologiques chez l’enfant. De rares patients peuvent avoir des taux d'ADAMTS13 bas et aucun auto-anticorps; ces patients doivent subir un test génétique ADAMTS13 car ils ne nécessiteront qu'une perfusion plasmatique sans nécessité d'immunosuppression. [Actualités de l'épidémiologie du purpura thrombopénique immunologique de l'adulte : Impact pour la pratique clinique] Rev Med Interne. Si la maladie est suspectée, une analyse d'urine, un frottis de sang périphérique, une numération des réticulocytes, une LDH sérique, le dosage de l'haptoglobine, des tests de la fonction rénale, des dosages de l'activité ADAMTS13 et des auto-anticorps (inhibiteurs), de la bilirubine sérique (directe et indirecte) et un test direct de l'antiglobuline sont effectués. Cependant c’est l’importance des signes hémorragiques qui conditionne l’urgence. Cependant, des rechutes se produisent chez environ 40% des patients qui ont un déficit sévère en activité ADAMTS13 (disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type I repeats-13) provoqué par un auto-Ac inhibiteur de ADAMTS13. Le purpura thrombopénique immunologique est une maladie auto-immune, bénigne du sang qui peut toucher l’adulte et l’enfant. Dans de nombreux cas acquis, la cause de l'auto-anticorps est inconnue. Il se traduit par une baisse anormale du taux de plaquettes. Dans le PTI, la moelle osseuse est normale. Le traitement repose sur les échanges plasmatiques, les corticostéroïdes, le, © 2018 Merck Sharp & Dohme Corp., une filiale de Merck & Co., Inc., Kenilworth, NJ, É.-U. Le purpura thrombopénique immunologique ou « PTI » une maladie bénigne du sang, ce n’est donc ni une leucémie ni un cancer. À noter : il existe d'autres types de PTI de cause non immunologique, il s'agit de PTI secondaires à la prise de certains médicaments, à des maladies auto-immunes, ou à une infection par le VIH ou l'hépatite C. Le PTI peut être asymptomatique, la thrombopénie est souvent découverte de façon fortuite au cours d'un bilan sanguin réalisé pour une autre indication. L'incidence annuelle est de 2 à 10 pour 100 000 habitants. 2020 Aug 11;S0248-8663(20)30209-5. doi: 10.1016/j.revmed.2020.05.018. Efficacy of high-dose methylprednisolone as a first-line therapy in adult patients with idiopathic thrombocytopenic purpura. Les symptômes initiaux vont de légers et progressifs à aigus et sévères. le PTI nouvellement diagnostiqué (3 premiers mois) ; En urgence, si la thrombopénie est importante (< 30 000/mm3), le traitement vise à faire remonter les plaquettes rapidement afin de prévenir une hémorragie sévère, ou à corriger un syndrome hémorragique avéré. Ce site est dédié aux cytopénies auto-immunes de l’enfant, un ensemble de maladies auto-immunes du sang s'attaquant aux plaquettes sanguines (PTI/Purpura Thrombopénique Immunologique) ou aux globules rouges (AHAI/Anémie hémolytique auto-immune). Les symptômes surviennent en général dès que le taux de plaquettes passe sous la barre des 20 à 50 000/mm3. Définition du Purpura thrombopénique immunologique Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une maladie bénigne du sang liée à la dermatologie. Il s’agit d’une maladie auto-immune au cours de laquelle le système immunitaire du patient fonctionne de … Introduction.-Au cours du purpura thrombopénique immunologique (PTI), l'implication de l'immunité cellulaire a été suggérée par l'existence d'un déséquilibre Th1/Th2 en phase active de la maladie [1] et d'une réponse lymphocytaire T cytotoxique dirigée contre les plaquettes [2]. Merck and Co., Inc., Kenilworth, NJ, États-Unis (connu sous le nom de MSD en dehors des États-Unis et du Canada) est un leader mondial dans le domaine de la santé et œuvre afin d’aider le monde à mieux vivre. La plupart des cas sont acquis et impliquent le développement d'un auto-anticorps contre ADAMTS13. Dernière révision totale juin 2020| Dernière modification du contenu juin 2020, Cliquez ici pour l’éducation des patients, Le purpura thrombotique thrombopénique est un trouble aigu, fulminant, caractérisé par une thrombopénie, une anémie hémolytique et une microangiopathie. Une reconnaissance précoce est importante afin d'initier le traitement le plus rapidement possible. ALD 2 - Purpura thrombopénique immunologique de l’enfant et de l’adulte HAS / Service Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades Octobre 2009 -8- antécédent récent de traumatisme, ou une lésion susceptible de saigner, ou Des chaînes de plaquettes et de fibrine se déposent dans de multiples petits vaisseaux, ce qui endommage les plaquettes et les globules rouges circulants, provoquant une thrombopénie et une anémie (anémie hémolytique microangiopathique). Purpura thrombopénique immunologique (PTI) : cette entité pathologique est la conséquence d’une destruction des plaquettes mais aussi d’une production médullaire devenue inadaptée. Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) explicite aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un patient atteint de Purpura thrombopénique immunologique. Le PTI peut guérir en quelques mois mais il peut également devenir chronique. C’est une maladie orpheline puisque seulement 4 000 personnes sont concernées en France. 2019 Mar;69(3):290. Les plaquettes sont, avec les globules rouges et les globules blancs, un des composants essentiels du sang. Avec les échanges plasmatiques, cependant, > 85% des patients guérissent complètement. PURPURA THROMBOPÉNIQUE IMMUNNOLOGIQUE DEFINITION Maladie immunologique - bénigne Maladie hémorragique la plus fréquente chez l’enfant Thrombopénie aigue isolée Début brutal Souvent quelques jours ou semaines après une infection virale/ une vaccination Pas de tests diagnostiques : diagnostic d’exclusion. Purpura thrombopénique immunologique : quelles sont les causes ? Les manifestations hémorragiques apparaissent en premier lieu au niveau cutané avec un purpura, saignement sous la peau qui peut prendre différents aspects : ecchymoses (« bleus ») spontanées ou à la suite de traumatismes minimes, petites taches rouges sur la peau (purpura pétéchial), ou stries sur les plis de flexion (vibices). Il existe une légère prédominance féminine chez les personnes jeunes et le ratio s'inverse pour les personnes plus âgées. Les plaquettes sont reconnues par des anticorps qui se fixent à leur surface et entraînent leur destruction par des macrophages au niveau de la rate. L'enzyme ADAMTS13 est une protéase plasmatique qui clive le facteur von Willebrand (VWF) en unités de plus petite taille et élimine ainsi les multimères inhabituellement volumineux de facteur von Willebrand qui s'accumuleraient autrement sur les cellules endothéliales où ils peuvent provoquer des thrombus plaquettaires. Causé par des anticorps auto-immuns, le purpura thrombopénique immunologique peut être traité par d’autres anticorps issus de la recherche. éviter les activités sportives traumatisantes et les voyages en cas de thrombopénie importante ; avertir tout professionnel de santé de la thrombopénie, surtout s'il s'agit d'une intervention chirurgicale ou d'un soin dentaire ; proscrire les injections intramusculaires. Chez l'adulte le PTI est moins sensible aux traitements et évolue vers la chronicité dans 70 % des cas. Bien qu'une atteinte rénale soit souvent présente à la biopsie (si elle est effectuée), une lésion rénale aiguë sévère est rare, contrairement à ce qui se produit dans le syndrome hémolytique-urémique. L'ablation de la rate est parfois envisagée. Le purpura thrombopénique immunologique est une maladie auto-immune du sang. Le diagnostic requiert la mise en évidence d'anomalies biologiques caractéristiques, dont une anémie hémolytique à test direct de l'antiglobuline négatif et des taux d'ADAMTS13 diminués. On distingue : Les causes de ce trouble sont inconnues. Dans la plupart des c… Les tests génétiques sont également indiqués en cas d'apparition pendant l'enfance ou de grossesse, d'épisodes récurrents, d'antécédents familiaux positifs ou d'autres suspicions cliniques. Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une maladie bénigne du sang qui se traduit par une baisse anormale du nombre de plaquettes dans le sang (thrombopénie). Les lésions endothéliales sont fréquentes. Dans la plupart des cas, les médicaments sont supposés endommager les petits vaisseaux et provoquer des microthrombi. Le cerveau, le système digestif et les reins sont particulièrement susceptibles d'être affectés. Leur taux normal chez l'adulte varie entre 150 000 et 400 000/mm3. Le diagnostic est effectué auprès d'un hématologue ou d'un interniste, il s'appuie sur un certain nombre d'examens complémentaires : bilan sanguin avec numération formule sanguine et examen du frottis sanguin, bilan d'hémostase, bilan hépatique, électrophorèse des protéines sanguines. Les saignements muqueux signent une atteinte plus grave, ils se produisent au niveau des gencives, de la bouche, du nez, ou au niveau gynécologique. Chez l'enfant il est le plus souvent d’installation aiguë, et guérit dans 80% des cas en quelques semaines. [Immune thrombocytopenic purpura] Rev Prat. Le purpura thrombotique thrombopénique non traité est habituellement fatal. Tout ce qu'il faut savoir sur cette maladie dans notre article. Le Purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une des principales causes de thrombopénie de l’enfant. Sa prévalence, c’est-à-dire le nombre de cas présents dans la population à un moment donné, est estimée à 1 sur 10 000 habitants. Source de renseignements médicaux de confiance depuis 1899, Thrombopénie et dysfonctionnement des plaquettes, Revue générale des troubles plaquettaires, Troubles plaquettaires intrinsèques héréditaires, Thrombopénie due à une séquestration splénique. Les thrombus des gros vaisseaux sont rares. Vous êtes atteint de Purpura Thrombopénique Immunologique (PTI) (autrement appelé Thrombopénie Immunologique (TI)) ? Dans les situations chroniques, le but du traitement est de restaurer le taux de plaquettes de façon durable et de le maintenir au-dessus de 30-50 000. Les stratégies de traitement dépendent du degré de gravité du PTI et du contexte et sont adaptées pour chaque patient : En outre, la personne atteinte de PTI doit veiller à limiter le risque hémorragique à travers certaines mesures : Ooreka accompagne vos projets du quotidien. On administre souvent également des corticostéroïdes et du rituximab aux adultes qui présentent un purpura thrombotique thrombopénique. Les lésions endothéliales sont fréquentes. De multiples organes développent des thrombi composés de plaquettes et de facteur von Willebrand localisés principalement aux jonctions artériolocapillaires, décrits comme une microangiopathie thrombotique. ex., mitomycine C, gemcitabine). Le purpura thrombotique thrombopénique non traité est presque toujours fatal. Les niveaux d'ADAMTS13 < 10% avec présence d'anticorps contre ADAMTS13 sont caractéristiques de la plupart des adultes qui ont un purpura thrombotique thrombopénique, et ces patients répondent aux échanges plasmatiques et à l'immunosuppression (corticostéroïdes et rituximab). Elles jouent un rôle primordial dans la coagulation du sang, c'est pourquoi lorsque le taux est insuffisant, le risque est la survenue d'une hémorragie. Syndrome hémorragique sévère . Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est un trouble de la coagulation défini par une baisse anormale des plaquettes (thrombopénie) dont l'origine est auto-immune. C'est une pathologie qui peut survenir à tout âge, le plus souvent avant 25 ans et particulièrement chez l'enfant entre 2 et 6 ans. L'activité d'ADAMTS13 doit habituellement être < 10% de la normale pour que la maladie se manifeste. Les cas héréditaires se manifestent souvent au cours de la petite enfance et de la petite enfance. (Voir aussi Revue générale des troubles plaquettaires.). La plupart des patients ne présentent qu'un épisode unique de purpura thrombotique thrombopénique. 2017. dumas-01649823 Le manuel a été publié pour la première fois en 1899 à titre de service à la communauté. Il n'y a habituellement pas de fièvre. Le traitement peut devoir être initié dans les cas suspects avant que le test de confirmation de l'ADAMTS13 ne soit revenu si d'autres manifestations du purpura thrombotique thrombopénique (symptômes cliniques, thrombopénie, LDH élevée, frottis sanguin périphérique) sont compatibles avec ce diagnostic. Purpura Thrombopenique Immunologique (PTI) Prof Arabi Abdessamad Professeur Hospitalo-Universitaire en Hémaologie #Cas_Clinique_en_Hématologie Bien que le traitement initial ne doive pas être retardé pour attendre les résultats du test ADAMTS13, les résultats sont importants pour guider la suite du traitement. En cas de purpura thrombopénique immunologique (PTI), le premier objectif du traitement est de faire remonter le taux de plaquettes s’il est au dessous de 30 000/ mm 3. 1. Le purpura thrombotique thrombopénique (similaire à syndrome hémolytique et urémique) correspond à une destruction non immunologique des plaquettes. Thrombopénie acquise, isolée, secondaire à une destruction accélérée des PLT recouvertes d’auto anticorps par les macrophages spléniques. Il s'agit d'une ponction à l'aiguille au niveau de la crête iliaque ou du sternum sous anesthésie locale, afin d'analyser la moelle osseuse au microscope. Le purpura thrombotique thrombopénique est provoqué par, Déficit congénital ou acquis de l'enzyme plasmatique ADAMTS13. Les autres manifestations peuvent être des troubles de conscience et parfois une insuffisance rénale. Les plaquettes sont également consommées dans de multiples petits thrombi, contribuant ainsi à la thrombopénie. Le choix du traitement est fait de manière adaptée en fonction de chaque patient et du risque hémorragique. Une microangiopathie thrombotique similaire à celle du purpura thrombotique thrombopénique peut être déclenchée par un certain nombre de médicaments, dont la quinine, la cyclosporine, le tacrolimus et les médicaments de chimiothérapie anticancéreuse (p. Le purpura thrombopénique immunologique désigne une baisse des plaquettes sanguines d'origine auto-immune. Caractéristiques du Purpura Thrombopénique Immunologique selon l’âge. Les manifestations ischémiques se développent avec une gravité variable dans de multiples organes. Le caplacizumab, une immunoglobuline humanisée anti–facteur von Willebrand à base unique d'anticorps à domaine variable (nanobody), inhibe l'interaction entre des multimères de facteur von Willebrand, anormalement gros et les plaquettes. Le purpura est d’importance variable, parfois absent. La thrombopénie provoque souvent un purpura ou des saignements. Elle associe généralement une destruction des plaquettes par des auto-anticorps, principalement au niveau de la rate, à une production insuffisante. Leur rôle est primordial dans la coagulation. Qu'est-ce que le purpura thrombopénique immunologique ? En dehors des corticoïdes, il existe des solutions médicamenteuses telles que les immunosuppresseurs et les anticorps monoclonaux. Quelle est la complication la plus fréquente d’une transfusion parmi les suivantes ? ), Partager sur la plateforme de votre choix, © 2021 Merck Sharp & Dohme Corp., une filiale de Merck & Co., Inc., Kenilworth, NJ, États-Unis, Schistocytes (fragments de globules rouges), Affections de l'oreille, du nez et de la gorge, Troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif, Médicaments par leur nom, générique et commercial, Manuel vétérinaire (disponible seulement en anglais). Ce site respecte les principes de la charte HONcode. Ce PNDS concerne le purpura thrombopénique immunologique (PTI) anciennement appelé « purpura thrombopénique auto-immun » (PTAI) et également dénommé « Thrombopénie immunologique » dans la littérature internationale. L’abréviation PTI signifie purpura thrombopénique immunologique Cela désigne un trouble sanguin rare qui provoque une réduction du taux de plaquettes (thrombocytes) Chaque année, environ 2 à 4 per-sonnes sur 100 000 tombent ma-lades Les enfants et les adultes sont touchés de façon égale Le purpura thrombopénique immu- Le purpura se traduit par une baisse anormale du taux de plaquettes. La cause en est une activité déficitaire de la protéase ADAMTS13 habituellement due à un auto-anticorps acquis, mais rarement à une mutation génique héréditaire. Les plaquettes sont reconnues par des anticorps qui se fixent à leur surface et entraînent leur destruction par des macrophages au niveau de la rate. Contrairement au purpura thrombotique thrombopénique, ces patients ont toujours des taux normaux d'ADAMTS 13 et ne répondent pas aux échanges plasmatiques, aux corticostéroïdes ou à l'inhibition du complément. S'il peut rester asymptomatique, il peut néanmoins se manifester par un syndrome hémorragique lorsque le niveau de plaquettes est trop faible. Les cas acquis surviennent généralement chez l'adulte. De rares cas sont héréditaires (syndrome d'Upshaw-Schulman), impliquant une mutation autosomique récessive du gène ADAMTS13. Le traitement en temps opportun par des échanges plasmatiques associés aux corticostéroïdes et au rituximab permet une survie > 85%. Dans tous les cas une thrombopénie inexpliquée et une anémie hémolytique microangiopathique sont des arguments suffisants pour établir le diagnostic. Le purpura thrombopénique immunologique (PTI, ou purpura thrombopénique auto-immun, PTAI) est une maladie bénigne (non cancéreuse) du sang qui se traduit par une baisse anormale du nombre de plaquettes dans le sang (thrombopénie ou thrombocytopénie) Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est un trouble de la coagulation défini par une baisse anormale des plaquettes (thrombopénie) dont l'origine est auto-immune. Ces manifestations consistent en une faiblesse, un syndrome confusionnel et/ou un coma, des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements, une diarrhée et des troubles du rythme causés par une atteinte myocardique. Le test de l'activité d'ADAMTS13 et d'auto-anticorps est approprié chez tous les patients chez qui on suspecte un purpura thrombotique thrombopénique. En cas de purpura thrombopénique immunologique, le système immunitaire fonctionne de manière excessive.